高血压小肠淋巴管扩张症一例

病症男，47岁，病症候群10年，伴烦、双下肢水肿、力弱，加重15 d。病症每日约排稀便3次，量少，无黏凝胶或脓血。症候群状断断续续发作。入院15 d前开始上述症候群状加重，伴脐周无痛。自患病以来，一般状况尚可。既往史、据信等均无特殊。

体格体检：右肺呼吸音减弱，右下肺叩诊呈圆形浊音，脐周有压痛，无反跳痛，移动性浊音白血病，双下肢穿孔性水肿。血最原则上：肝细胞0.1。尿最原则上和蛆最原则上未见异最常。甲型肝炎、风湿性疾病、甲状腺疾病等相关扫描均未见异最常。标志物中除CAl25为1491 U／mL除此以外，余唯正最常。白酶25.3 g／L，总酶39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。腹部腔和腹腔缝合凝胶唯呈圆形乳紫色，乳糜试验车白血病，酶起因白血病。

肺结核相关扫描和核素静脉显像结果均为阴性。动脉超声体检未见异最常。腹部CT示中上腹部分消化道上皮细胞增厚，腹部腹腔积凝胶。胃镜示直肠降段口腔俱在粟粒都为紫色斑纹(图1)，光阴组织起来体检示消化道口腔慢性炎性反应伴静脉扩展。药水内镜示全消化道口腔肿胀，呈圆形广泛俱在白斑都为恢复原变(图2)。

图1 胃镜示直肠降段口腔俱在粟粒都为紫色斑纹 图2 药水内镜示全消化道口腔广泛俱在白斑都为恢复原变

治疗：功能障碍消化道静脉扩展症候群。经皮射醋酸奥曲氨基酸、足量白酶和中链TG、恢复原低脂肪高酶少渣乳制品、仍须候群支持化疗2周后，症候群状明显恢复原善，血清总酶升至46.8 g／L，白酶升至32.3 g／L。嘱病症出院后保持低脂肪高酶少渣乳制品，足量中链TG，随访2年复发稳定。

辩论 功能障碍消化道静脉扩展症候群是一种罕见病，因消化道口腔静脉结构上局限性而致酶质和肝细胞出错，多见于儿童，多在30岁前患病，患病的系统尚不恰当，似乎是最常等位基因隐性遗传性疾病。功能障碍消化道静脉扩展症候群的主要临床不同之处是酶出错和脂肪吸收不良引起的病症候群、水肿、腹部腹腔积凝胶，乳糜性腹部腹腔积凝胶是其不同之处性显出。儿童病症可出现生殖迟缓、免疫特性低下等。

实验室体检可注意到酶水平低，肝细胞减少。内镜下可见上皮细胞上多发的紫色斑纹状恢复原变，光阴组织起来体检结果多提示非酪氨酸炎性反应伴静脉扩展嘲。该病的化疗主要以营养仍须候群支持化疗为主。乳制品方面要求低脂肪高酶少渣乳制品，同时足量中链TG。药物方面可予白酶、奥曲氨基酸等。中链TG代谢物不经过肠道静脉嘲，奥曲氨基酸则可减少TG的吸收。

编辑： yuanyue